Иммуноглобулин G4 (IgG4)

IgG4 — один из четырёх подклассов иммуноглобулина G. В норме его доля составляет менее 4–5% от общего количества IgG в сыворотке крови, а индекс IgG4/общий IgG не должен превышать 10%. Этот белок вырабатывается плазматическими клетками и участвует в регуляции иммунных реакций.

Анализ назначают главным образом при подозрении на IgG4-ассоциированные заболевания (IgG4-RD) — группу хронических фиброзно-воспалительных состояний, при которых органы и ткани инфильтрируются особыми плазматическими клетками с последующим развитием рубцовых изменений. Кроме того, исследование может использоваться при оценке состояния иммунной системы в целом.

Важно понимать: повышенный уровень IgG4 не является строго специфичным признаком какого-либо одного заболевания — он встречается при ревматических, инфекционных и онкологических процессах. И наоборот, нормальный результат не исключает IgG4-ассоциированное заболевание, поскольку у части пациентов с подтверждённым диагнозом уровень показателя остаётся в норме. Именно поэтому результат всегда оценивается в связке с клинической картиной, другими лабораторными данными и при необходимости — с биопсией или визуализирующими методами.

IgG4-ассоциированное заболевание (IgG4-RD)

Группа хронических фиброзно-воспалительных состояний, при которых органы инфильтрируются IgG4-секретирующими плазматическими клетками с последующим склерозом. Могут поражаться поджелудочная железа, желчевыводящие пути, слюнные и слёзные железы, лёгкие, почки, забрюшинная клетчатка. Уровень IgG4 может превышать норму в 10 раз и более.

Аутоиммунный панкреатит I типа

Хронический воспалительный процесс поджелудочной железы аутоиммунного характера с выраженной инфильтрацией IgG4-секретирующими клетками и склерозированием органа. Считается наиболее известным проявлением IgG4-RD; уровень IgG4 используется как основной серологический маркер при его диагностике.

Болезнь Микулича (IgG4-ассоциированное поражение слюнных и слёзных желёз)

Сочетанное безболезненное увеличение слюнных и слёзных желёз с развитием сухого синдрома. Картина может быть связана с накоплением IgG4-положительных плазматических клеток в поражённых тканях и повышением уровня IgG4 в сыворотке.

IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит

Вовлечение жёлчных протоков в IgG4-опосредованный воспалительный процесс приводит к их склерозированию. Нередко сочетается с аутоиммунным панкреатитом I типа и сопровождается повышением IgG4 в крови.

Болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз)

IgG4-ассоциированный фиброз забрюшинной клетчатки может проявляться болью в спине и компрессией мочеточников с развитием гидронефроза. В активной фазе уровень IgG4, как правило, повышен.

Тиреоидит Риделя (фиброзный тиреоидит)

Редкое фиброзно-воспалительное поражение щитовидной железы, входящее в спектр IgG4-связанных заболеваний. Характеризуется прогрессирующим замещением ткани железы соединительной тканью и возможной компрессией трахеи и пищевода.

Другие ревматические, инфекционные и опухолевые заболевания

Повышение IgG4 может наблюдаться при ряде ревматических заболеваний, формально не входящих в группу IgG4-RD, а также при некоторых инфекционных и онкологических процессах. Это подчёркивает необходимость комплексной клинической оценки, а не изолированной интерпретации одного показателя.

Первичный иммунодефицит (дефицит подкласса IgG4)

Сниженный уровень IgG4 может быть одним из проявлений первичного иммунодефицита — изолированного или в сочетании с дефицитом других подклассов IgG. Один из возможных механизмов — нарушение гуморального иммунитета с повышенной восприимчивостью к инфекциям.

Вторичный иммунодефицит

Снижение IgG4 может быть связано с вторичным угнетением гуморального иммунитета — такая картина встречается при онкологических заболеваниях, иммуносупрессивной терапии, ВИЧ-инфекции и белково-энергетической недостаточности.

Если результат анализа отличается от референсных значений, указанных в бланке лаборатории, это повод обсудить ситуацию с лечащим врачом — терапевтом или ревматологом. Самостоятельно интерпретировать изолированный показатель IgG4 затруднительно: он оценивается в связке с клинической картиной и другими данными.

В зависимости от симптомов и предположений врача могут понадобиться дополнительные исследования: общий анализ крови, биохимический профиль, определение общего IgG и его подклассов, маркёры воспаления (СРБ, СОЭ), УЗИ или КТ органов брюшной полости, а в ряде случаев — гистологическое исследование биоптата поражённого органа. Пересдать анализ может быть рекомендовано при пограничных значениях или для оценки динамики уже после начала наблюдения или лечения.

Если одновременно присутствуют такие симптомы, как желтуха, увеличение желёз, боли в животе или пояснице, нарастающая слабость — не откладывайте визит к врачу: терапевт назначит дальнейшие шаги и при необходимости направит к узкому специалисту.

Частые вопросы